La Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, tambien conocida como encefalopatía espongiforme subaguda, es un trastorno cerebral degenerativo que conduce a la demencia y la muerte y es causada por una proteína llamada prión.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob puede aparecer espontáneamente, ser hereditaria o ser transmitida por el contacto con el tejido infectado, por ejemplo, durante un trasplante o al comer carne contaminada. Un prión provoca que las proteínas normales se plieguen de manera anormal. Esto afecta la capacidad de otras proteínas para funcionar.
La vía de transmisión más frecuente es la exposición a tejidos y líquidos del cerebro y médula espinal, aunque por lo general la causa no se llega a conocer. La posibilidad de padecer esta enfermedad es de 1 a 2 personas por cada millón.
CLASIFICACIÓN:
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se clasifica por su modo de adquisición en cuatro tipos:
Esporádico, yatrógeno o adquirido, familiar y variante.
SÍNTOMAS:
Amnesia, confusión, demencia, incapacidad para hablar o comprender las palabras, delirio, desorientación o falta de concentración, contracciones musculares rítmicas, movimiento corporal lento, espasmos musculares, problemas de coordinación o reflejos hiperactivos, ansiedad o apatía, alucinación o depresión, cambios de personalidad, insomnio, movimiento ocular involuntario y rápido o visión borrosa.
TRATAMIENTO:
El tratamiento puede ayudar y su objetivo es aliviar el dolor y los síntomas. Pero esta condición no tiene cura, pueden durar años o toda la vida. Requiere de un diagnóstico médico de análisis de laboratorio o estudios de diagnóstico por imágenes.
La historia de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) se inicia en 1920 cuando Hans-Gerhard Creutzfeldt describió una paciente de mediana edad, que desarrolló deterioro cognitivo-motor de evolución subaguda, cuyo estudio neuropatológico mostró alteraciones degenerativas del SNC.
Las enfermedades producidas por priones aparecen en ovejas, cabras, ganado vacuno, alces, ciervos, visones y felinos. En función de la enfermedad, se pueden transmitir de una especie a otra cuando un animal hace lo siguiente: Se come a un animal infectado.
Los priones pueden transmitirse a través de alimentos contaminados, instrumentos quirúrgicos y sangre. La transmisión de priones ha causado la epidemia de kuru en humanos y la encefalopatía espongiforme bovina en el ganado, que a su vez ha causado la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en humanos.
La muerte por la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob suele ocurrir en un lapso aproximado de 12 meses. La muerte deriva por problemas médicos asociados con la enfermedad, como lo son: caídas, problemas cardíacos, dificultad para tragar, insuficiencia pulmonar, neumonía u otras infecciones.
Hasta el momento no existe un tratamiento efectivo para la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, por lo que es aconsejable prevenir la enfermedad.
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