La esclerodermia es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por el engrosamiento y endurecimiento de la piel.
Afecta sobre todo las manos y la parte de los antebrazos más cercana a ellas, los pies, la cara y el cuello, con una progresión lenta a lo largo de los años. La esclerodermia suele comenzar a los 40 años aproximadamente, por lo general, es más frecuente en mujeres que en varones.
La esclerodermia comienza con dolores generalizados, cansancio, pérdida de peso y rigidez. La manifestación clínica más característica es la afectación de la piel, con tres fases: primero se suelen hinchar los dedos de las manos, que adoptan una forma de salchicha, en una segunda fase la piel se endurece,no se puede pellizcar y las arrugas y pliegues de la piel desaparecen, hay poca movilidad en los dedos, la cara no tiene expresividad y la abertura de la boca es menor, y por último, se produce adelgazamiento cutáneo.
No se conoce la causa exacta de la esclerodermia, aunque se considera que hay tres elementos que influyen en su origen y desarrollo:
- Un trastorno de la síntesis del colágeno que ocasiona fibrosis.
- Ciertas alteraciones de los vasos sanguíneos.
- Ciertas alteraciones inmunológicas.
El desarrollo de la esclerodermia nace de la fusión de dos factores fundamentales que serían una base genética y la influencia de determinados factores ambientales. Hay algunos casos en los que sí se ha establecido una relación entre el contacto con ciertas sustancias y la aparición de cuadros clínicos similares a la esclerodermia:
- Cloruro de polivinilo: manipulación durante la polimerización.
- Sílice: la esclerodermia es más frecuente en los mineros expuestos al mismo.
- Silicona: prótesis mamarias con defectos por los que pueda verterse al exterior esta sustancia.
- Parafina: administrada mediante inyecciones para fines estéticos.
- Fármacos: tratamientos con bleomicina (fármaco quimioterápico) o con pentazocina (fármaco opioide).
- Ciertos disolventes orgánicos: el tricloroetileno y los hidrocarburos aromáticos.
- El aceite tóxico: el síndrome del aceite tóxico o síndrome de la colza fue una intoxicación causada por la ingesta de aceite de colza desnaturalizado.
Fenómeno de Raynaud
La manifestación inicial más frecuente en la esclerodermia es el fenómeno de Raynaud; se produce en el 90% de los casos. Es un trastorno que se caracteriza por la reducción o falta de aporte sanguíneo (isquemia) en los dedos, de manera episódica. Se manifiesta por ciertos cambios en la coloración de los dedos de las manos y de los pies: palidez, seguida de coloración azulada de la piel (cianosis) tras la exposición al frío, y a continuación enrojecimiento tras el calentamiento.
· Afectación de las articulaciones: Comienza con rigidez y dolor, después se produce una limitación de la movilidad, sobre todo en los dedos de las manos.
· Afección de las vísceras: Las más frecuentes son las gastrointestinales, que afectan sobre todo al esófago.
· Afección cardiaca: Consiste entre otros, en dolor torácico de tipo anginoso y en arritmias.
· Afección renal: Afecta al riñón se habla de nefropatía, también presentan hipertensión arterial grave, causada por la nefropatía.
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