Lo scleroderma è una malattia autoimmune caratterizzata da ispessimento e indurimento della pelle.

colpisce soprattutto le mani e la parte più vicina della loro avambracci, piedi, viso e del collo, con una progressione lenta nel corso degli anni. La sclerodermia inizia solitamente intorno ai 40 anni, di solito è più frequente nelle donne che negli uomini.

Lo scleroderma inizia con dolore generalizzato, affaticamento, perdita di peso e rigidità. Il più caratteristico manifestazione clinica è il coinvolgimento della pelle, tre fasi: la prima è di solito si gonfiano le dita, l’adozione di una forma di salsiccia, in una seconda fase la pelle è indurito, può essere tirato e le rughe e pieghe cutanee scompaiono, c’è poca mobilità delle dita, il volto è espressivo e apertura della bocca è più piccolo, e infine si verifica assottigliamento della pelle.

La causa esatta dello scleroderma non è nota, anche se si ritiene che vi siano tre elementi che ne influenzano l’origine e lo sviluppo:

• Un disturbo della sintesi del collagene che causa la fibrosi.
• Alcune alterazioni dei vasi sanguigni.
• Alcune alterazioni immunologiche.

Lo sviluppo di scleroderma deriva dalla fusione di due fattori fondamentali che sarebbero una base genetica e l’influenza di alcuni fattori ambientali. Ci sono alcuni casi in cui è stata stabilita una relazione tra il contatto con determinate sostanze e l’aspetto di quadri clinici simili allo scleroderma:

• Cloruro di polivinile: trattamento durante la polimerizzazione.
• Silice: lo scleroderma è più frequente nei minatori esposti ad esso.
• Silicone: protesi mammarie con difetti con cui questa sostanza può essere scaricata all’estero.
• Paraffina: somministrata con iniezioni a scopo estetico.
• Farmaci: trattamenti con bleomicina (farmaco chemioterapico) o con pentazocina (farmaco oppiaceo).
• Alcuni solventi organici: tricloroetilene e idrocarburi aromatici.
• L’olio tossico: la sindrome di olio tossico o sindrome di colza è stato avvelenamento da ingestione di olio di colza denaturato.

Fenomeno di Raynaud

La manifestazione iniziale più frequente nella sclerodermia è il fenomeno di Raynaud; Si verifica nel 90% dei casi. È un disturbo che è caratterizzato dalla riduzione o mancanza di afflusso di sangue (ischemia) nelle dita, episodicamente. Essa si manifesta con cambiamenti nella colorazione delle mani e dei piedi: pallore, seguita da colorazione bluastra della pelle (cianosi) dopo esposizione al freddo, e quindi arrossamento dopo il riscaldamento.

• Coinvolgimento articolare: inizia con rigidità e dolore, poi c’è una limitazione della mobilità, specialmente nelle dita.
• Coinvolgimento dei visceri: i più frequenti sono gastrointestinali, che interessano principalmente l’esofago.
• Affezione cardiaca: consiste, tra l’altro, nel dolore toracico e nelle aritmie di tipo anginoso.
• Malattie renali: Colpisce il rene è parlare di nefropatia, hanno anche ipertensione grave causata da malattie renali.

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