Hemocromatosis

La hemocromatosis es un trastorno producido por la alteración del metabolismo del hierro. Se debe a una acumulación de hierro en el organismo y, si no se diagnostica y trata correctamente, puede tener consecuencias fatales sobre el hígado, e incrementar el riesgo de muerte por miocardiopatía. El hierro es un elemento esencial para el organismo que, en concentraciones fisiológicas normales, se encuentra en el cuerpo en una cantidad que ronda los 4 o 5 gramos, distribuidos en la hemoglobina, el sistema retículo endotelial y el hígado, la mioglobina, y en diversos sistemas enzimáticas. Sin embargo, resulta muy perjudicial cuando se encuentra en cantidades mayores, ya que genera radicales libres que provocan un daño orgánico.

Se trata de la enfermedad genética más común de la población de raza blanca de Occidente. Afecta a una de cada 200 o 300 personas. Generalmente la padecen los hombres (en una proporción de cinco hombres por cada mujer), ya que es más difícil que el hierro se acumule en las mujeres debido a las pérdidas menstruales o al embarazo.

En la evolución de la hemocromatosis se pueden distinguir diferentes estadios:

Estadio 1: existe una deficiencia pero todavía no hay sobrecarga de hierro.

Estadio 2: hay sobrecarga de hierro, pero los síntomas no son específicos de la enfermedad. El paciente presenta cansancio y letargo.

Cada paciente tiene unos daños orgánicos diferentes, dependiendo de dónde se haya acumulado el hierro en su organismo, de manera que deberá recibir tratamiento para los diferentes problemas que presente.

El objetivo del tratamiento de la hemocromatosis es la eliminación del exceso de hierro concentrado en los órganos y tratar los daños orgánicos que se hayan producido.

El tratamiento para la eliminación del hierro excesivo varía dependiendo de las causas de la enfermedad:

Hemocromatosis primarias

En el caso de hemocromatosis primarias el tratamiento es la flebotomía, que consiste en extracciones sanguíneas, generalmente semanales, de unos 500 ml cada una, hasta que el nivel de hierro sea el apropiado. El tratamiento debe mantenerse de por vida, con un seguimiento periódico del paciente.

Hemocromatosis secundarias

En el caso de hemocromatosis secundarias el tratamiento son los quelantes del hierro. Se trata de moléculas que se adhieren al hierro, formando con él una sustancia soluble que evita que tenga un efecto tóxico en el organismo. Los quelantes más usados son deferoxamina, deferiprona y deferasirox. También el té es un quelante del hierro y puede tomarse con los alimentos.

Mantener un nivel de hierro dentro de los límites saludables, por lo que se recomienda:

Abstenerse de tomar alcohol.

Limitar el consumo de carne roja, hígado, aceitunas y chocolate.

Evitar pescados y mariscos crudos.

No ingerir complejos vitamínicos que contengan hierro.

Limitar el aporte de vitamina C.

No tomar alimentos procesados o fortificados.

Se debe evitar también el uso de utensilios de cocina fabricados con hierro.

Es conveniente que aquellas personas en cuya familia exista algún caso de hemocromatosis se realicen pruebas de detección precoz de la enfermedad para que, en caso de que la padezcan, se pueda diagnosticar de manera temprana e iniciar el tratamiento antes de que se produzca algún daño.

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